پزشکیدیگر رسانه ها

بیماری پروانه ای چیست , علائم و عوارض و درمان

بیماری پروانه ای چیست ؟

بیماری پروانه ای یا EB یک بیماری نادر ژنتیکی است که باعث شکنندگی و تاول زدن پوست می شود. این تاول ها در بیماران پروانه ای می توانند در اثر ضربه های جزئی،  گرما، سایش، خراش یا حتی کندن نوار چسب از روی پوست، ظاهر شوند.

 

این بیماری به صورتی است که در موارد شدیدتر، تاول ها علاوه بر اینکه بر روی بدن ظاهر می شوند، در درون دهان و معده نیزاین تاول ها به وجود می آیند. علایم شروع بیماری پروانه ای از سن کم آغاز می‌شود و در بدن کوک پدیدار می شود.

اکثر افرادی که بیماری های پروانه ای ژنتیکی دارند معمولاً در دوران نوزادی یا اوایل کودکی علایم این بیماری را مشاهده می‌کنند و بر روی بدنشان پدیدار می شود. بسیار پیش می‌آید که این بیماری در بزرگسالی از شدتش کم شود و علامتی از خود نشان ندهد.

بیشتر بدانیم : درمان زخم سوختگی

بیماری پروانه ای چیست ؟

علائم بیماری پروانه ای

پوست حساس

دست و پا به راحتی تاول می زند

ناخن های ضخیم و تغییر شکل یافته

تاول در دهان و گلو

کف دست و زانو و همیشه زخم است

بلع سخت

تغییر شکل در ناخن

درد شدید پوست

 

بیماری پروانه ای چیست ؟

تاول ها در نوزاد مشاهده نمی‌شود، حتی در کودکان نوپا نیز شکنندگی پوست زیاد مشخص نیست ولی با بالا رفتن فعالیت کودک تاول ها پدیدار می‌شوند و پوست کودک روز به روز شکننده تر می شود.

 

علت بروز بیماری پروانه ای چیست ؟

 

بیماری پروانه ای ریشه ی ژنتیکی دارد. برای مثال یک یا هر دو فرد از والدین می‌توانند دارای بیماری زمینه‌ای باشند یا از هر دو والدین (وراثت اتوزومی مغلوب) یا برای اولین بار به شکل جهش ژنتیکی در یک فرد منتقل شده و به همین ترتیب از نسلی به نسل دیگر منتقل شود.

دلیل بروز این بیماری ژنتیکی چیست ؟

 یکی از بزرگترین علل بروز بیماری پروانه ای ازدواج های خونی است. بسیاری از کودکان از والدین، با بیماری پروانه ای به دنیا می آیند. بنابراین پزشکان توصیه می کنند کسانی که با فردی از اعضای اقوام خود ازدواج می کنند باید بعد از آزمایش ژنتیک باردار شوند.

انواع بیماری های پروانه ای

 

بیماری پروانه ای ساده – شایع ترین نوع یبماری پروانه ای که تنه اروی لایه بیرونی پوست تأثیر می گذارد، نوع ساده یا سیمپلکس بیماری پروانه ای است. این نوع بیماری پروانه ای شامل تاول هایی است که در کف دست و پا ایجاد می شود. این تاول ها ایجاد می‌شوند و بدون زخم بهبود می یابند.

بیشتر بدانیم : درمان زخم پای دیابتی

 

بیماری پروانه ای اتصالی– این نوع بیماری پروانه ای جدی است و تاول ها از دوران نوزادی ظاهر می شوند. کودک به دلیل تاول و زخم بر روی تارهای صوتی صدای بلندی ایجاد می کند.

 

 

بیماری پروانه ای دیستروفیک– این نوع از بیماری پروانه ای باعث نقص در ژن های دخیل در تولید کلاژن می شود و اگر این لایه های پوست به اندازه کافی قوی نباشند، به خوبی به هم نمی چسبند.

 

 

عوارض بیماری پروانه ای چیست ؟

 

 

بیماری پروانه ای عوارض کوتاه مدت و بلند مدت دارند.

 

عفونت در بیماران پروانه ای:

اصلی‌ترین عارضه ای که بسیاری از بیماران پروانه ای به آن مبتلا می شوند، عفونت تاول هاست. در بیماری که پوست بسیار شکننده و حساس است عفونت آسیب بسیار زیادی به فرد می زند.

.

سپسیس در بیماران پروانه ای:

سیپس به زمانی گفته می‌شود که باکتری هایی که تاول ها و زخم ها را عفونی کرده‌اند وارد خون می‌شوند. در این حالت عفونت به سراسر بدن سرایت می کند. در این حالت دائماً بیماری در بدن گسترش پیدا می‌کند و باعث از کار افتادن اعضای حیاتی بدن می شوند.

به هم چسبیده شدن انگشت ها و تغییر شکل مفاصل در بیماران پروانه ای:

 

در نوع حاد بیماری پروانه ای، انگشتان به هم می چسبند و مفصل ها تغییر شکل می‌دهند و از حالت طبیعی خود خارج می شوند. بیماری پروانه ای بسیار می‌تواند روی عمل‌کرد صحیح مفاصل آرنج و مفاصل زانو تاثیر بگذارد.

 

مشکلات تغذیه در بیماران پروانه ای:

 

بیماران پروانه ای به دلیل تاول ها و زخم هایی که در دهان و اطراف دهانشان، توانایی خوردن غذا برایشان بسیار سخت می شود. مشکل غذا نخوردن در بیمارن دچار زخم پروانه ای باعث می‌شود که مواد مغذی بسار کمی به بدنشان برسد و دچار کم خونی شوند. این کم خونی  و  نرسیدن مواد مغذی و ویتامین ها به بدن، باعث  کند شدن روند بهبود و درمان زخم ها و دیگر امراض می شود.

یبوست در بیماران پروانه ای:

در بیماران پروانه ای به دلیل پوست حساس و تاول هایی که در اطراف مقعد به وجود می آیند، دفع مدفوع بسیار دردناک می شود. یبوست نیز می‌تواند دلیل  دفع دردناک مدفوع باشد.

 

سرطان پوست:

افرادی که بیماری پروانه ای دارند، مستعد ابتلا به نوعی سرطان پوست به نام سطان سلول سنگفرشی هستند.

 

 

درمان بیماری پروانه ای

 

یکی ا اصلی‌ترین شیوه‌هایی که می‌توان بیماری پروانه ای را کنترل کرد و عوارض آن را کاهش داد، تغییر سبک زندگی است. تغییر در سبک زندگی برای کنترل و درمان بیماری پروانه ا بسیار اهمیت دارد. در کنار سبک زندگی مناسب برای بیماران پروانه ای، مراقبت های خانگی برای کاهش دادن عوارض نشانه های بیماری پروانه ای، بسیار اهیمت دارد. برای درمان و بهبود بیشتر بیماری پروانه ای استفاده از دارو ، جراحی و توانبخشی می شود.

در بعضی موارد این بیماری حتی با مصرف دارو هم گسترش می‌یابد و عوارض آن شدت می بابند.

 

درمان بیماری پروانه ای با دارو

استفاده از دارو برای درمان بیماران پروانه ای، در کنترل عوارض و عفونت جلوگیری می کند. علاوه بر آن، استفاده از دارو باعث کنترل خارش و درد می شود.

علاوه بر این درصورت ابتلا به عفونت، انتی بیوتیک تجویز می شود.

درمان بیماری پروانه ای با جراحی

از دیگر گزینه هایی که برای درمان بیماری پروانه ای استفاده می‌شود جراحی است. جراحی برای بیماران پروانه ای با اهداف خاصی انجام می‌شود که در ادامه به آن می پردازیم:

گشاد کردن مری با استفاده از جراحی:

مری بیماران پروانه ای به دلیل تاول و زخم دائم مری، ممکن است باعث باریک شدن مری و سخت شدن بلع غذا شود. پزشک با جراحی راه مری را باز می‌کند تا بلع غذا برای بیمار پروانه ای راحت‌تر شود.

 

قرار دادن لوله تغذیه با استفاده از جراحی:

برای درمان و جلوگیری از سو تغزیه ی برای بهبود تغذیه و کمک به افزایش وزن، لوله تغذیه ( لوله گاسترواستومی) برای انتقال غذا به معده کار گذاشته می شود.

پیوند پوست:

اگر زخم ها روی عملکرد دست تاثیر بگذارند دکتر احتمالاً پیوند پوست تجویز کند.

پانسمان درمان زخم بیماران پروانه ای

پانسمان های هیدروژل ورقه ایی :

یکی از معروف ترین و بهترین پانسمان زخم برای بیماران پروانه ای، پانسمان های هیدروژل شیت است. این نوع پانسمان طوری طراحی و به بازار عرضه شده است که می‌توان آن را برش داد و به هر اندازه‌ای که نیاز است از آن استفاده کرد. معمولاً سایز آن  ۲۰ در ۵۰ سانتی متر است. از مهمترین مشخصات این پانسمان که برای بیماران پروانه ای بسیار مهم می‌باشد، نوعی تکنولوژی چسب است که در این پانسمان استفاده می شود. این نوع چسب، برای پوست بیمار التهاب ایجاد نمی‌کند.

 

پانسمان های نوین دارای سطح جاذب هستن که ترشحاتزخم را جذب می‌کنند و علاوه بر این اجازه ی هوا رسانی  به زخم را نیز می دهد. این پانسمان برای بیماران پروانه ای باعث می شود.  سرعت بهبود زخم افزایش چشم گیری می یابد.

نمایش بیشتر

نوشته های مشابه

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

*

code

دکمه بازگشت به بالا